Brugada综合征患者评估，我有好方法医脉通编译整理

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Brugada综合征是一种非心脏结构异常的心脏病，是导致青壮年猝死的重要原因。目前认为，该病是一种遗传性疾病，为离子通道基因异常所致。但是，Brugada综合征的诊疗至今仍是一个难题。近日，巴塞罗那大学临床医院心脏病专家、Brugada综合征发现和提出者Josep Brugada教授发表了一篇文章，分享了他对Brugada综合征患者的评估方法。

如果我的患者可能患有Brugada综合征，我所做的第一件事就是确认他的心电图是否符合Ⅰ型Brugada心电图标准，这是唯一一种可以进行诊断的情况。如果符合，那么我会排除其他可能导致这种心电图改变的情况。如果不符合，但是心电图却很可疑(即所谓的Ⅱ型和Ⅲ型心电图)，若患者有晕厥，或者有Brugada综合征家族史或50岁以下不明原因猝死的家族史，我会考虑静脉注射阿马林(ajmaline)、氟卡尼或普鲁卡因胺进行药物激发试验。患者发热时的心电图检查非常有用，因为发热相当于做了一次药物激发试验。从这时起，做任何心电图检查，导联位置均应覆盖在右心室表面。我建议V1-V2导联置于第二肋间隙，V3-V4导联在第三肋间隙，V5-V6导联在第四肋间隙。任何一个导联出现Ⅰ型心电图波形，可考虑进行诊断。

我们假设患者在发热时或在药物激发试验后出现Ⅰ型心电图，并且没有其他可能引起相同心电图改变的情况。此时，我将对患者进行危险分层。我要了解这名患者室性心律失常和最终心源性猝死的风险有多大。有几个问题需要考虑，首先就是患者的临床表现，即患者是否出现流产(aborted)猝死?如果是的话，且心脏评估的其他情况(尤其是冠状动脉疾病和右心室心肌病)为阴性，我会建议立即植入ICD。如果临床表现为晕厥，并且病史提示为心源性起源，我仍会进行所有必要的检查来排除非心源性晕厥，包括倾斜试验和电生理学检查。我还要明确房性和室性心律失常的传导时间和可诱导性。如果所有的检查结果都表明为心源性，我建议植入ICD以避免猝死的可能。如果怀疑不是心源性晕厥，我可能会征求患者的同意，将植入心电循环记录仪作为第一选择，而不是植入ICD，只有在有明确记录的情况下，才会植入ICD。

如果患者在诊断时无症状，会考虑其他因素:

?性别:女性室性心律失常患者比男性患者少得多;

?年龄:年龄很小或很大且无症状的人，心律失常事件较少;

?家族史:虽然家族史与猝死之间没有统计学关系，但是，如果猝死家族史与Brugada综合征有关，我会明确将其视为危险因素;

?自发的或药物诱导的心电图异常:自发性心电图异常可能预示着不良情况;

?根据电生理学检查期间心律失常的可诱导性，对患者进行危险分层。

考虑到这些因素，我会与患者/家属沟通治疗决策，根据我们掌握的和其他的资料显示，基础心电图异常且无症状的患者，其恶性心律失常事件的年发生率约为1%。在我们自己的患者中，可诱导的持续性室性心律失常在所有无症状患者中的风险最高。此时，我建议在与患者/家属充分沟通后，植入ICD。

在上述任何一种情况下，我都会告知患者避免使用可能诱发心电图异常的药物(详见www.brugadadrugs.org)，并且要在发热时寻求积极治疗。我还建议进行基因检测，以确定致病或可疑的基因突变，这可能有助于评估家族中的其他人。在等待基因检测结果的同时，我会建议一级亲属进行心脏评估，当然，如果观察到基础心电图不完全正常，还要做心电图和药物激发试验。

关于新疗法可能性的一点考虑:一方面，奎尼丁等抗心律失常药物可用于多次休克或电风暴患者，我肯定也会这样推荐，但我不建议把奎尼丁作为唯一的治疗方法，因为一次失败就可能导致患者猝死。另一方面，我们有着非常有前景的治疗方法，即右心室心外膜射频消融。该治疗方法的初步结果非常好，许多(几乎所有)患者的心电图正常化、药物激发试验反应正常化，并且在程序电刺激期间变得不可诱导。我确信，当这个手术的长期疗效得到确认后，中等风险患者的治疗方法将会进行改变;但是，现在就建议把它作为通用手段，还为时过早。

拓展阅读:Brugada综合征诊断、管理的中国专家共识

2016年8月，中华医学会心电生理和起搏分会室性心律失常工作委员发布了《室性心律失常中国专家共识》，其中对于Brugada综合征的诊断和管理给出了相应的建议。

共识建议，符合下列心电图特征者可诊断为Brugada综合征:位于第二肋间、第三肋间或第四肋间的右胸V1和/或V2导联，至少有一个导联记录到自发或由钠通道阻滞剂(如阿马林、氟卡尼、普鲁卡因胺、吡西卡尼或普罗帕酮)诱发的Ⅰ型ST段抬高≥2 mm，并经证实有室颤、多形性室速或有猝死家族史。(Ⅰ类推荐，C级证据)

共识同时指出，基因检测结果目前对于预后和治疗并不产生影响，但对于已经明确基因型的先证者的家庭成员，则建议进行基因检测。

ICD是目前唯一可降低Brugada综合征患者SCD风险的治疗措施，因此，对于证实有室速或室颤的患者以及存在自发的Ⅰ型Brugada综合征心电图改变且伴有晕厥史的患者推荐植入ICD。关于心室程序刺激的预测价值仍有争论，大多数临床研究没能对其在随访过程中发生的阳性或阴性心脏事件的预测意义作出定论。基于奎尼丁可减少程序刺激对室颤的诱发，现已被提出其作为Brugada综合征患者的预防治疗药物，然而至今尚没有数据证实其可降低SCD的风险。最近有研究表明右室流出道前壁心外膜消融可预防Brugada综合征患者的电风暴，但这种方法作为临床的常规治疗还需要进一步研究证实(表1)。

表1 Brugada综合征的危险分层及管理

方法|评估|心电图|猝死|综合征---傻大方小编总结的关键词

参考文献:

[1] Josep Brugada. MY APPROACH to Evaluating a Patient With Newly Discovered Brugada Syndrome. Practiceupdate. February 27, 2018.

[2] 曹克将, 陈明龙, 江洪, 等. 室性心律失常中国专家共识[J]. 中华心律失常学杂志, 2016, 20(4):279-326.

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