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儿童心源性晕厥的评估和诊断。心源性|心电图|患儿---

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晕厥是指由于全脑灌注降低引起的一过性意识丧失及体位不能维持的症状，具有起病迅速、持续时间短暂、可自行恢复的特点。晕厥是儿童和青少年时期比较常见的急症，在15~19岁青少年发病达到高峰，女性发病常高于男性，国内外报道小儿晕厥发生率为15%~40%，约1/3的人群至少有过1次晕厥发作史。儿童晕厥的病因主要包括自主神经介导性晕厥和心源性晕厥，另有少部分患儿目前病因未明。其中自主神经介导性晕厥在儿童晕厥中最为常见，占70%~80%，心源性晕厥占2%~3%。心源性晕厥虽然与其他类型的晕厥相比发生率较低，但却是危险程度最高、预后最差的一类晕厥。因此，晕厥评估最重要的就是要尽可能地明确诊断或排除心源性晕厥。现就儿童心源性晕厥的临床评估及诊断方面的新进展进行叙述。

一、心源性晕厥的初步评估

心源性晕厥是由于心脏器质性病变或节律紊乱等为主要因素引起的晕厥，其发病机制为心脏有效射血量减少或停止泵血，心排出量降低，进而导致脑供血不足。由于晕厥本身是一种症状，晕厥患儿均应进行评估，以排除潜在致命性心源性疾病。2017年美国心脏病学会/美国心脏协会/美国心率协会联合制定的《晕厥的评估和管理指南》给出了晕厥的初步评估、初步评估后处理以及补充评估的流程。初步评估流程见图1。强调对于有潜在严重疾病，如持续性心动过速、严重房室传导阻滞、心脏起搏器故障、心肌缺血、严重主动脉缩窄、肥厚型心肌病等的晕厥患者建议住院进一步评估和治疗，并对晕厥患儿做出风险评估，利于进一步的治疗和管理。根据我国儿童的特点及多中心研究结果，中华医学会儿科学分会制订儿童晕厥诊断指南(2016版修订版)，更适合我国儿童晕厥的诊断流程，初步评估除包括病史、体格检查、常规心电图外，还包括卧位心电图及卧立位血压检查，这样通过初步评估即可以明确部分自主神经介导性晕厥的病因，同时阳性心电图结果可给出心源性晕厥提示诊断，进一步明确病因，其他不明原因晕厥患儿需根据其临床特点决定进一步的检查策略。

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图1 晕厥患儿的初步评估

1. 提示心源性晕厥的病史特征

详细的病史、细致的体格检查和常规心电图检查是儿科医师判断患儿是否为心源性晕厥的重要步骤。心源性晕厥见于各个年龄阶段的患儿，但相比血管迷走性晕厥患儿发病年龄偏小，婴幼儿期起病、运动诱发晕厥、有器质性心脏病或猝死家族史及心电图异常均提示患儿可能为心源性晕厥。儿童晕厥诊断指南(2016版修订版)给出自主神经介导性晕厥与心源性晕厥患儿病史鉴别的要点，倾向于小儿心源性晕厥的相关病史特征包括发作前无明显先兆或有心悸，诱因常为剧烈运动或情绪激动，与体位的关系不明确，意识突然丧失，表现为突然摔倒、面色苍白或发绀，发作时间较短，既往有器质性心脏病病史或有猝死的阳性家族史等(表1)。详细的听诊心率和节律的改变，响亮杂音及新发的杂音，触诊心前区隆起或触及震颤，皆提示心源性病因，多见于心脏器质性病变。金红芳等采用改良Calgary评分，询问关于病史、诱因、环境、一过性意识丧失的特征或症状等7个诊断性问题并给出评分，评分≤-3分高度提示心源性晕厥，有助于在临床上鉴别血管迷走性晕厥与心源性晕厥。

表1 自主神经介导性晕厥与心源性晕厥患儿病史鉴别要点

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2. 常规心电图检查

12导联心电图是初步筛查潜在心脏疾病简便有效的工具，可以通过心电图发现心脏节律及心脏传导系统存在的异常。在晕厥的评估中，应谨慎心电图出现如下改变:非窦性心律、传导阻滞(病态窦房结综合征、Ⅱ度Ⅱ型房室传导阻滞、Ⅲ度房室传导阻滞)、预激波、异常Q波、T波异常和QT间期等。2017年加拿大儿科心血管协会根据晕厥患儿的常见心电图表现做出危险度分层，分为红色、黄色及绿色3个等级:"红灯"表示高度预警，可能会出现恶性心律失常，包括QT间期异常、Brugada综合征、Wolf-Parkinson-White综合征、心肌缺血、多源性室性期前收缩、Ⅲ度房室传导阻滞等;"黄灯"表示中度预警，包括左心室肥厚、单源性室性期前收缩、Ⅱ度房室传导阻滞、心动过缓(心室率<40次/min)等，需要在心脏病学方面进行无创评估;"绿灯"表示正常的变异，如窦性心律不齐、游走性房性起搏点、Ⅰ度房室传导阻滞、早期复极、不完全右束支传导阻滞等无需进一步的检查和处理(表2)。值得注意的是心电图正常的心源性晕厥。张清友等报道的23例心源性晕厥患儿中，其中2例患儿常规心电图检查，后经24 h动态心电图检查分别明确诊断为阵发性室上性心动过速和病态窦房结综合征。另外儿茶酚胺敏感性室性心动过速患者常规心电图也可能是正常的，因此，异常心电图提示心源性晕厥，但正常心电图不能排除心源性晕厥的可能。对于心电图正常的晕厥患儿如果存在其他提示心源性晕厥的特征和表现，还应完善进一步的检查，以防漏诊。

表2 晕厥患儿常见的预警心电图

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二、心源性晕厥的进一步检查

1. 心脏影像学检查

对于有阳性病史或异常心电图的晕厥患儿，超声心动图、心脏CT、心脏磁共振成像有助于评估潜在心脏疾病的严重程度及不明原因晕厥患者的危险分层，适用于怀疑心脏结构性病变晕厥患儿，如肥厚型心肌病、心脏瓣膜病、心房黏液瘤等。

2. 24 h动态心电图(Holter)、运动试验

目前儿科临床常用的Holter心电图是在日常活动状态下记录24 h完整生物周期内的心电变化，不受活动、体位限制，心电信息量丰富，能捕捉一过性和间歇性心电变化，是寻找儿童晕厥原因的常用方法。

临床上由心律失常导致的晕厥发作突然，持续时间短，常规心电图常难以捕捉到发作时的心律失常，而Holter心电图能24 h连续记录患儿心电图变化，显著提高无症状心律失常检出率及捕获晕厥发作时心电图的可能性。对运动诱发的晕厥患儿，应在Holter监测期间进行运动试验，诱发潜在的心律失常和晕厥发作，但同时应做好必要的抢救准备。Holter心电图监测期间捕捉到晕厥发作即时的心电改变，是诊断晕厥最直接的证据，而对于晕厥发作较少的患儿，由于晕厥发作的偶然性及不可预知性，监测期间可能无晕厥发作，说明Holter又存在一定的局限性。即便Holter监测结果正常，还需结合临床特征和其他检查综合判断，而不能直接排除心律失常性晕厥的可能，必要时可延长至48 h。对有适应证的患儿可以选用体外或植入式循环记录仪(ILRs)。

3. 外部循环记录器和ILRs

当高度怀疑心律失常与晕厥或近似晕厥、心悸等症状相关，或复发性不明原因晕厥患儿，可考虑长期监测和远程传输监测仪。外部循环记录器可以持续记录2~6周频发症状伴晕厥患儿的心电图。ILRs具有微创性，监测时间更长，可达2~3年，从而提高监测到症状-心律相关事件的概率，阳性诊断率亦随之提高。一旦监测到阳性结果，将使患者获得及时和有效救治，阴性结果使患者免受更复杂昂贵而风险高的检查。

4. 心脏电生理检查

怀疑病态窦房结综合征、房室传导异常和/或各种室性和室上性快速心律失常的患儿应该进行心脏电生理检查。

5. 实验室检查

血清脑钠肽水平在区分心脏结构病变引起的心源性晕厥和非心源性晕厥有较高的特异性和敏感性。同时，利钠肽和高敏肌钙蛋白可能有助于儿童晕厥的诊断和风险分层。

6. 基因检查

基因筛查不仅是协助诊断的手段，更可以很好地指导治疗。对于引起晕厥的遗传性心脏离子通道病及心肌病通过综合评估及危险分层并结合基因检测，有助于制定最适合的个体化治疗方案。

三、心源性晕厥的病因诊断

心源性晕厥病因主要分为两大类:一类是心律失常，另一类是心脏结构改变的疾病。有时以上2种病因同时存在。

1. 心律失常

恶性心律失常常引起血流动力学不稳定，心脏有效射血量降低，导致脑供血减少，儿童常见病因包括缓慢性心律失常，如高度房室传导阻滞缓、病态窦房结综合征;快速性心律失常，如室性心动过速、心室颤动等，室上性心动过速、心房扑动、心房颤动可以起心排血量不同程度的下降，但引发晕厥的相对少见。引起上述严重心律失常的病因可能为家族遗传性离子通道病，如Brugada综合征、短QT综合征、长QT综合征、儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速等，反复发作的晕厥是其主要的临床表现。另外，严重的心律失常也可由后天性疾病引起，如暴发性心肌炎、心肌病、电解质紊乱、急性中毒性心肌损伤、心血管药物过量等。

2. 心脏结构改变

心脏结构改变引起晕厥的病因主要包括左心室流出道梗阻疾病(如肥厚型心肌病、主动脉瓣狭窄等)、右心室流出道梗阻疾病(重度肺动脉瓣狭窄、原发性肺动脉高压、肺栓塞等)、冠状动脉异常、法洛四联症、心脏肿瘤等。严重流出道梗阻疾病可导致明显的缺氧发作和致命性晕厥，在临床上应尤其警惕。其他引起心肌舒张或心肌收缩力减弱的疾病，如急性心包压塞、缩窄性心包炎、扩张性心肌病等亦可出现晕厥。

四、心源性晕厥的危险分层风险评估

成人心源性晕厥1年的病死率为18%~33%，5年病死率高达50%，儿童和青少年运动员猝死事件中，85%为心源性晕厥所致。并且心源性晕厥患者猝死风险高，而17%的猝死者有过晕厥病史。因此，患儿及其家属对晕厥这一症状非常担心，医师对晕厥的诊断也非常谨慎。晕厥评估最重要的就是尽可能地明确或排除心源性晕厥。除了心电图检查部分提及的根据晕厥患儿的常见心电图表现做出危险度分层外，还需要对不能明确病因的晕厥患儿进行动态监测和风险评估。

2017年美国心脏病学会制定的《晕厥的评估和管理指南》提出晕厥的短期和长期风险评估:(1)短期(≤30 d)的晕厥发作和死亡危险因素包括病史表现，如无前驱症状、一过性意识丧失之前出现心悸、劳累性晕厥、结构性心脏病、心力衰竭、脑血管疾病、家族心源性猝死史、创伤;体格检查或实验室检查有出血表现、持续异常生命体征、异常心电图、肌钙蛋白阳性。(2)长期(>30 d)晕厥发作和死亡危险因素包括病史表现，如晕厥前无恶心呕吐、室性心律失常、癌症、结构性心脏病、心力衰竭、脑血管疾病、糖尿病、先天性心脏病;体格检查或实验室检查，如异常心电图、肾小球滤过率降低。

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