分布在古丝绸之路上的疾病 ， 白塞病的症状、发病机制、治疗、进展知多少~
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10月25日 ， 来自威尔康奈尔医学院的Thurayya Arayssi教授介绍了中东地区白塞病的最新进展 。

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图1：来自威尔康奈尔医学院的Thurayya Arayssi教授介绍了中东地区白塞病的最新进展
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4个主要表现 ， 白塞病有何症状？
白塞病（Behcet disease）又称白塞氏综合征(Behcet syndrome) ， 或眼-口-生殖器综合征 ， 或贝赫切综合症 ， 是1937年由土耳其皮肤科医生Behcet首先报告 。
各位可能对白塞病罕有耳闻 ， 其全球发病率仅为10.3/10万人 。 然而有趣的是 ， 白塞病有明显的地区性患病差异 ， 多见于东亚、中东以及地中海盆地 ， 如伊朗、阿拉伯、土耳其等 ， 沿古丝绸之路分布 ， 故又称为"丝绸之路病" 。
白塞病的基本病理特征是非特异性血管炎性病变 。 白塞氏病不仅侵犯眼、口及生殖器 ， 还可使全身多个系统受累 ， 严重时会致人完全失明、脑萎缩甚至死亡 。
白塞病四个基本症状：
1．口腔溃疡 反复发作的小溃疡 ， 仅少数为深溃疡 。 溃疡可发生于唇、舌、颊、腭及龈等部位 ， 一般10天左右可以愈合 。
2．眼部病损 可表现为结膜炎、角膜炎、脉络膜炎及视网膜炎 ， 较严重的有虹膜睫状体炎和前房积脓 。 视神经炎和视神经萎缩等可导致视力减退 ， 甚至失明 。
3．生殖器病损 男性多见于阴囊和阴茎 ， 亦可引起副睾炎 。 女性多在阴唇发生溃疡 。 溃疡大小与口腔溃疡相似或较深 ， 疼痛明显 。 一般发作间隔期远较口腔溃疡长 ， 为数月或1至数年 。
4．皮肤病损 皮肤出现结节性红斑、毛囊炎、疖肿、溃烂等 ， 还可有多形性红斑的表现 。
此外 ， 白塞病还表现为一些特殊症状 ， 如关节疼痛、红肿 ， 心血管系统损害（心包炎、动脉瘤、血管梗塞） ， 消化道病变（消化道溃疡、出血） ， 神经系统损害（脑膜脑炎综合征、器质性精神错乱等） 。
这些症状是白塞病确诊和分型的重要依据 。

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图2：白塞病症状及分型
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“丝绸之路”病 ， 中东地区有话说！

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图3：白塞病流行的地域差异
Thurayya Arayssi教授表示 ， 白塞病在世界范围内均有发病 ， 然后其流行有明显的地域差异 ， 在中东和古丝绸之路地区发病率更高 。 如图所示 ， 英国的发病率低至0.64/10万人 ， 而土耳其的发病率高达370/10万人[1] 。 此外 ， 人口的国际流动 ， 即移民也对发病率造成了影响 ， 例如 ， 德国和荷兰都有相当数量的中东移民人口 ， 在这两个国家 ， 白塞病在移民中的患病率低于其原籍国的患病率 ， 但高于本地德国人或荷兰人的患病率 。 这一现象可能揭示了白塞病受基因与环境的相互作用 。
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男女症状有差异？重点关注反复口腔溃疡！
一项埃及包含1526名患者的横断面研究显示[2] ， 白塞病的平均发病阶段为29岁（29.37±8.6）的青年 ， 男性发病率高于女性 ， 皮肤刺激实验的阳性率仅为45%（一种实验性诊断方法） ， 并且男性表现为更为严重的临床症状 ， 如神经系统症状、消化道症状、血管病变 。 然而 ， 女性关节受累程度和疾病活动度比男性高 。 在皮肤黏膜病变方面 ， 无明显性别差异 。

稿源：(医学界风湿免疫频道)

【】网址：http://www.shadafang.com/c/hn102ER95H020.html

标题：症状|反复口腔溃疡，白塞病最新进展一文掌握！| APLAR 2020