放射神经外科专栏
世界华人神经外科协会放射神外专委会主办 第13期
个案报道:伽玛刀治疗颅内转移性神经母细胞瘤1例
作者:邹盛晖 出良钊 吕莹 曹晗 聂红昉(贵州医科大学神经外科)
【个案】4岁男性患者 ， 因右侧眼球突起10天于2017年12月31日入院 。
入院后眼眶CT示：右侧眼球后上方肌锥外间隙、颞部及颞下窝区占位 ， 中心层面约2.7cmX1.5cm ， 病灶沿右侧筛骨、蝶骨生长 ， 临近骨质吸收破坏 ， 具恶性征象 。腹部CT示：左侧肾上腺区域占位 ， 大小约4X4.7X5.9cm ， 腹膜后见多发增大淋巴结；胸腰椎多个椎体、双侧髂骨及骶骨密度不均 。骨髓常规：大量异常细胞 ， 考虑肿瘤骨髓转移 。 血清NSE（血清神经元特异性烯醇化酶）>370.00ng/ml（血清NSE是神经母细胞瘤的重要标志物之一 ， 参考范围0-16.3） 。
入院诊断：1.左侧肾上腺神经母细胞瘤4期（高危组）；2.右眼球、腹膜后淋巴结、胸腰椎多个椎体、双侧髂骨、骶骨及骨髓转移 。 基于患者属于高危组（根据COG分类系统） ， 儿科按治疗规范给予患者标准、完整的八次化疗；其中在第四次化疗结束后影像评估患者肾上腺占位缩小 ， 小儿外科于2018年6月27日予以患者完整切除左侧肾上腺病灶 ，术后病理回示：节细胞神经母细胞肿瘤 ， 伴大片钙化 。

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图1. 肾上腺病灶病理结果:(左侧肾上腺)节细胞母细胞瘤 。
患者八次化疗结束后行一次自体干细胞回输和多次人免疫球蛋白支持治疗 。 眼眶增强CT证实右侧眼眶内占位消失 。 腹部增强CT证实术区无复发征象 。骨髓常规检查：未见异常细胞 。 血清NSE 26.12 ng/ml 。 患者后续口服顺式维A酸维持治疗 。
2019年9月患者出现间断头痛症状 。头颅MR显示：右侧颞极囊实性团块 ， 大小月5.0X5.8X5.0cm；左顶叶皮层区可见一结节状明显强化灶 ， 大小约1.2X1.0cm 。 结合患者病史 ， 考虑颅内两个病灶为神经母细胞瘤颅内转移瘤 。 因患者右侧颞叶内病灶较大 ， 2019年9月26日神经外科给予患者行右侧颞叶肿瘤大部分切除术 。术后病理回示：神经母细胞瘤 ， 结合病史 ， 倾向为转移瘤 。

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图2. 颅内病灶病理结果:神经母细胞瘤;免疫组化结果:NSE(+),CK(-),CgA(+),Ki-67(80%+) 。
2019年10月28日患者开颅手术后一个月行头颅MR ， 见右侧颞叶病灶较开颅术后即刻复查的头颅CT有所增大 ， 且左侧顶叶有两个病灶（新增一个直径约6mm的病灶） 。 患者年龄小（6岁） ， 家属因担心常规放疗的副作用 ， 故拒绝行全脑全脊髓放疗 。
2019年10月29日行立体定向伽玛刀治疗 。 此次给予患者上头架时 ， 患者因年龄小且有颅内病灶 ， 配合欠佳 ， 但在多位医护人员的共同努力下顺利完成了患者的头架安装 。 患者右侧颞叶病灶大 ， 予剂量分割治疗 。 治疗使用Leksell GammaPlan10.1.1计划软件和Leksell Gamma Knife Perfexion机型治疗 。 肿瘤靶区体积为49.80c m3， 在50%的等剂量曲线下肿瘤边缘剂量为10.9Gy ， 靶区内靶点数共62个 。 治疗过程中 ， 因患者三次持续哭闹不安导致治疗过程暂停 ， 故此次治疗只能完成最大病灶（右侧颞叶）的治疗 ， 共历时近三个小时 。
2019年11月18日患者第一次复查见已治疗右侧颞叶病灶稍缩小 ， 未治疗左侧顶叶两个病灶有所稍增大 。 因家庭经济原因 ， 患者第一次伽玛刀治疗后一个月时未能及时行第二次治疗 。
2019年12月19日患者行第二次立体定向伽玛刀治疗 ， 此次治疗患者配合佳 ， 上头架和治疗过程均很顺利 。 治疗共3个靶区 ， 右侧颞叶病灶补剂量治疗 ， 靶区体积为45.51c m3， 在50%的等剂量曲线下肿瘤边缘剂量为10.0Gy ， 靶区内靶点数共59个；左侧顶叶病灶一 ， 靶区体积为8.65c m3， 在50%的等剂量曲线下肿瘤边缘剂量为15Gy ， 靶区内靶点数共24个；左侧顶叶病灶二 ， 靶区体积为507m m3， 在50%的等剂量曲线下肿瘤边缘剂量为16Gy ， 靶区内靶点数共1个 。

稿源：(神外前沿)

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标题：良钊|个案报道：神经母细胞瘤颅内转移一例-邹盛晖 出良钊 | 放射神经外科