地贫|地中海贫血竟然要切脾？造血干细胞移植能根治？动漫解读科学疗法

“深读君，得了重型地贫一定会死吗？”
“深读君，听说地贫要一直输血？难道就不能治愈吗？”
地贫到底该咋治？能不能治好？深读君点灯
熬夜查医书，这就为你带来《地贫治疗专集》。为亲们的健康倾情奉献最实用的干货！
治疗篇
轻型地贫患者一般没啥症状，无需治疗。
对于有症状的中间型地贫或重型地贫患者，需对症治疗。
主要治疗方法有输血治疗、祛铁治疗和手术治疗等。

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输血治疗
地贫，简单来说，不是正常的红细胞数量不够，就是红细胞运输氧气的能力不足。
输血治疗，就是通过空降一批正常红细胞，来帮忙运输氧气的。
重型地贫患者，自身红细胞缺口太大，只能指望空降红细胞。
另外，红细胞的正常寿命在120天左右，这就需要长期、规律地输血以维持生命。
【 地贫|地中海贫血竟然要切脾？造血干细胞移植能根治？动漫解读科学疗法】悲伤的是，就算是规律输血，也只有半数重型地贫患者能活过35岁。
然鹅，长期输血治疗，容易导致铁过载，所以需要同时给予祛铁治疗。

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祛铁治疗
红细胞死亡后，血红蛋白会被分解并释放出铁、氨基酸和胆红素。
正常情况下，铁和氨基酸会被重新利用，来生产新的红细胞。
大量输入的红细胞死亡后，会释放出大量的铁。
而输血治疗会抑制红细胞的生成，这样一来，释放的铁远远多于被利用的铁。
于是多余的铁沉积于心、肝、胰腺等多种组织器官，这就是铁过载。
铁过载严重时，会造成器官衰竭，危及生命。
祛铁治疗就是通过服用药物，来降低体内铁的含量。
用药后，药物能够与过多的铁结合，通过尿液或粪便排出体外，减少铁的沉积。
常用的祛铁药物有去铁胺、去铁酮、地拉罗司等。
祛铁治疗是改善地贫患者生存质量和延长寿命的主要措施。

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手术治疗
手术治疗分为两种，脾切除术和造血干细胞移植。
脾切除术
脾是人体最大的免疫器官，能清除病原体和衰老的红细胞。
地贫患者往往脾功能亢进，在弄死衰老红细胞的同时，竟然把一些健康的红细胞也弄死了，使贫血加重。
脾切除术，就是降低脾对正常红细胞的迫害，从而缓解贫血症状，达到治疗地贫的目的。

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造血干细胞移植
造血干细胞是包括红细胞、白细胞等在内的所有血细胞的妈妈。
地贫患者自身的造血干细胞，不是生不出合格的红细胞就是生得不够多。
那么换个正常的造血干细胞，不就能解决问题了吗？
造血干细胞移植就是通过化疗或放疗“摧毁”患者的造血功能后，再将正常的造血干细胞移植到患者体内，重建正常的造血功能。
使红细胞数量和质量都恢复正常，达到治愈疾病的目的。
造血干细胞移植是目前根治重型β地贫的唯一方法，有超过90%的存活率。
然而，没个几十万根本搞不定，而且能不能找到合适的配型，也很难说。深读君抱抱~

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说完治疗，《地中海贫血专题》就要落下帷幕啦，深读君诗兴大发，笔墨纸砚伺候。
地贫是个遗传病，孕期筛查要做好。
地贫分型α和β，病情又分轻中重。
出现症状要当心，及时就医查地贫。
输血祛铁两手抓，手术治疗遵医嘱。
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