大疱性类天疱疮会危及生命吗
大疱性类天疱疮是一种皮肤起水疱的自身免疫性疾病 。
◆当免疫系统攻击皮肤并引起水疱时 ， 大疱性类天疱疮便发生了 。
【大疱性类天疱疮会危及生命吗】◆患者表现为发炎区域内大的、瘙痒性水疱 。
◆医生通过显微镜下检查皮肤和特定抗体的沉积来诊断大疱性类天疱疮 。
◆治疗包括皮质类固醇和免疫抑制剂 。
大疱性类天疱疮多发生于老年人 。 严重程度不如天疱疮 ， 很少致命 ， 不会导致大面积的皮肤剥脱 。 但是它可以波及大部分皮肤并且会非常不舒服 ， 瘙痒通常是这种疾病首要表现 。
大疱性类天疱疮是免疫系统产生直接攻击皮肤的抗体而形成的 ， 表现为大的 ， 疱壁紧张的、瘙痒的水疱 ， 周围绕以红色炎性皮肤 。 水疱很少出现在口腔内 ， 即使有也不严重 。 无水疱的皮肤区域是正常的 。
医生常通过其典型的水疱诊断大疱性类天疱疮 。 但有时很难与天疱疮及其它大疱性疾病鉴别 ， 如严重的常青藤中毒 。 确诊需要在显微镜下检查皮肤标本（皮肤活检） 。 医生通过观察受累的皮肤层和抗体沉积的特别表现来鉴别诊断大疱性类天疱疮和天疱疮 。
轻微的大疱性类天疱疮可不经治疗而愈合 ， 但消退过程需要几月到几年 。 因而大多数患者需要药物治疗 。 几乎所有患者对大剂量皮质类固醇反应快速 ， 而皮质类固醇需要在几周后逐渐减量 。 有时联合烟酰胺和米诺环素或四环素也有效 。 有时可给予重症患者硫唑嘌呤或环磷酰胺 。 静脉注射免疫球蛋白是一种安全的、有前景的新疗法 ， 特别是对于对普通治疗反应不佳的患者 。 尽管可能需要局部皮肤护理 ， 但大多数患者不需要住院治疗或强化的皮肤护理 。
疱疹样皮炎是一种瘙痒剧烈的、以簇集性小水疱和风团样皮疹为特征的自身免疫性疾病 。
◆小麦、黑麦和大麦产物内的谷蛋白促使免疫系统攻击皮肤引起疱疹样皮炎 。
◆身体各部出现小的、瘙痒性水疱和风团样皮疹 。
◆医生通过皮肤病理检查诊断疱疹样皮炎 。
◆可给予氨苯砜治疗和无谷蛋白饮食 。
虽然病相似 ， 但疱疹样皮炎与疱疹病毒无关 。 小麦、黑麦和大麦内的谷蛋白莫名攻击部分皮肤引起发疹和瘙痒 ， 即疱疹样皮炎 。 疱疹样皮炎患者经常会伴发乳糜泻 ， 一种因对谷蛋白敏感而引发的肠道疾病 。 当然 ， 有些乳糜泻患者可能没有腹泻症状 。 患者也好发其它自身免疫疾病 ， 如甲状腺炎、系统性红斑狼疮、结节病和糖尿病 。 偶尔也可能发生肠道的淋巴瘤 。
小水疱通常是逐渐发展的 ， 多数位于肘部、膝部、臀部、低背部和颈后部 。 瘙痒和烧灼可能会很严重 。 抗炎药物 ， 如布洛芬 ， 可能会加重皮疹 。
诊断基于皮肤活检 ， 即特异性抗体的免疫组化检查 。
这些疱病不经治疗不会消失 。 给予患者无谷蛋白饮食（无小麦、黑麦和大麦饮食） 。 口服氨苯砜可以缓解1-2天 ， 但需要定时检查血常规 。 如果该病被控制 ， 患者在坚持6个月或者更长时间的严格的无谷蛋白饮食后可以停药 。 但是 ， 也有一些患者不能停药 。 大多数患者再次接触谷蛋白 ， 即使少量 ， 也会再次引发该病 。 无谷蛋白饮食可以预防肠道淋巴瘤的发生 。
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