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“深读君 ， 血友病是咋来的？为啥出血不止呢？”
血友病是咋回事？凝血到底是个啥过程？出血不止啥原因？
瞧 ， 这成堆的资料 ， 就是深读君手撕血友病的武器 ， 《血友病发病机制篇》开播啦！
出血了 ， 咋止血？
由于外力原因导致血管受损 ， 血液从受损处流出血管 ， 就是出血 。
一旦发生出血 ， 相关部门可就忙活起来了 。
血管收缩
出血后 ， 受损周围的血管会收缩 ， 既减少血液流动 ， 还缩小出血口 ， 这样能降低出血 ， 也便于止血 。
血小板聚集
血小板迅速集聚在出血口 ， 手拉手组成血小板止血栓 ， 初步堵住出血口 。
如果把出血比作大坝决口 ， 血小板止血栓就有点像打下去的木桩 ， 想堵住决口 ， 就得上装满沙石的麻袋了 。
能堵住血管破损的“麻袋”就是纤维蛋白 。
启动凝血
受损的内皮细胞会释放一种叫组织因子的东东 ， 启动凝血过程 ， 生成纤维蛋白 。
说白了 ， 就是为堵住血管破损开始生产“麻袋” 。
足够的“麻袋”落在木桩周围 ， 大坝决口就堵上了 。
足够的纤维蛋白堆在血小板止血栓周围 ， 出血就止住啦！
血友病又是咋回事呢？
血友病患者就是这个凝血过程出了问题 ， 无法生产足够的纤维蛋白 ， 完成止血 。
“深读君 ， 好好的为啥无法生产足够的纤维蛋白呢？”
血液中本就有纤维蛋白 。 只是平时是溶于水的状态 ， 看不见摸不着罢了 。
凝血其实就是将溶于水的纤维蛋白 ， 变成不溶于水的纤维蛋白的过程 。
纤维蛋白不溶于水后 ， 就能变身“麻袋” ， 去堵住决口了！
生产不溶于水的纤维蛋白 ， 就得靠一种叫凝血酶的东东 。 而且 ， 还只能靠它 。
正常情况下 ， 血液中的凝血酶都是被“封印”的 ， 没啥用 。
出血时 ， 被“封印”的凝血酶才能被它专属的上线 ， 也就是凝血活酶 ， 解除“封印” ， 彻底激活 。
被激活的凝血酶才能真正帮助纤维蛋白变身 ， 完成止血 。
插播一个知识点：
1、凝血过程是一个庞大的凝血因子组织来完成的 ， 目前已知的凝血因子一共有14种 。
2、大部分的凝血因子平时是被“封印”的 ， 出血时 ， 因子们就会按预定好的顺序依次激活 ， A激活B ， B再激活C ， 这样一个个激活下去 ， 最终激活凝血酶 ， 生产出不溶于水的纤维蛋白 。
3、激活过程中 ， 一种凝血因子只能被特定的上线激活 。 就像一把钥匙只能开一把锁 ， 讲究的很 。
深读君总结一下：
凝血因子的工作方式真的是世界上最完美的设计 。
这种逐级激活的方式 ， 既能保证凝血顺利进行 ， 止血块 。 又能防血栓 ， 有事没事凝个血 ， 谁也扛不住 。
然鹅 ， 这里有一个明显的BUG 。
万一凝血过程中 ， 有一个凝血因子缺失了会怎样？
凝血酶无法被激活 ， 生产不出足够的“麻袋”去堵出血口 ， 只能出血不止了 。
没错 ， 血友病就是体内缺少了凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ 。
也就是说 ， 体内没有足够的凝血因子Ⅷ或Ⅸ ， 按照设计好的流程去激活凝血活酶 ， 而导致凝血过程中断 。
这样一来 ， 即便血液中有再多的被“封印”的凝血酶 ， 也没法被激活 。 只能眼看着血流不止啦！
当血友病患者补充了体内缺少的凝血因子时 ， 凝血过程就能进行下去 ， 正常激活凝血酶 ， 完成止血 。
“深读君 ， 血友病是咋遗传的啊？有啥规律？”
“深读君 ， 听说血友病传男不传女 ， 是真的吗？”
【血友病|鼻血止不住？一查竟是血友病？咋回事？血友病发病机制动漫版，燃】想了解血友病的亲 ， 下集深读君带你走进基因的世界 ， 穿过逻辑的海洋 ， 开启一段烧脑的游戏 。 等你来哟~啾咪！