血液疾病|不一样的“血管瘤”——我院皮肤外科与皮肤病理团队助力血管瘤患儿明确诊断 |血管瘤|皮肤病|

不久前，我院血管瘤中心接诊了一位特殊的“血管瘤”患儿，她叫妞妞（化名）， 7个月大，是父母的心肝宝贝。当天家长忧心忡忡的带着妞妞进入了诊室，还没坐稳就焦急的询问“大夫，快看看我家宝宝这究竟长得是什么?”

本文插图
接诊妞妞的医生首先宽慰家长的情绪，后通过详细询问病史了解到：妞妞出生40天时，父母发现她的左腕部有一约一元硬币的淡红色斑片，当地医院按湿疹治疗数月，无效，皮损逐渐增大，变成红色的斑块。后来父母又带着妞妞辗转数家医院，考虑诊断为血管瘤，并按照婴幼儿血管瘤多次行激光治疗。眼看着随着妞妞一天天长大，左腕部的红色斑块也在不断长大，而治疗没有任何效果，焦急的家长慕名来到我院血管瘤中心就诊。通过详细查体，血管瘤中心的医生发现妞妞的“血管瘤”不同于一般血管瘤，它颜色偏暗红，质地比较韧，并且触摸皮损处，妞妞有抗拒感。随后安排皮肤外科团队对妞妞进行了皮肤活检。术后病理检查发现：皮损处真皮全层毛细血管增生呈多结节状改变，呈典型的“炮弹样”分布，增生的内皮细胞呈同心圆样包绕排列，可见大量裂隙样血管腔及红细胞，局部可见到较大的扩张血管。最终妞妞被诊断为丛状血管瘤。

本文插图
丛状血管瘤是一种病因不明良性的血管肿瘤，好发婴幼儿，成年人也可累及，多为获得性，也有先天性病例报道。颈部、胸背部和肩部为好发部位。临床通常表现为红色、紫红色或暗红色斑疹、斑块或集簇性丘疹。通常无症状，也可伴有疼痛，多毛症/多汗症。巨大瘤体可并发卡梅综合征。而一旦发生卡梅综合征，其病程凶险，患者往往因凝血功能紊乱、败血症以及重要器官的损害而预后不佳。临床上丛状血管瘤常常被误诊婴儿血管瘤、鲜红斑痣等儿童其他常见血管性疾病，其诊断金标准就是组织病理学检查。像妞妞一样，近半年血管瘤中心接诊了数例这种特殊“血管瘤”患儿，他们大多曾经被误诊为婴幼儿血管瘤，辗转治疗，而没有明显效果。最终这些患儿在我院皮肤科进行组织病理活检明确了诊断，为后续治疗奠定了基础。

本文插图
皮肤活检及病理技术在皮肤科少见病，疑难病及疑难的血管瘤的诊断中发挥至关重要的作用，是诊断的金标准。西安市儿童医院皮肤外科及皮肤病理团队除了在小儿常见浅表肿物如色素痣、皮脂腺痣等的精细切除美容缝合方面积累了丰富的经验，同时基于小儿皮肤活检的特点，开展包括手术取材、皮肤环钻取材等方法，在保证取材样本质量的前提下，最大限度缩短手术时间，减少对患儿的创伤。只有明确的诊断才是治疗的基础。皮肤外科与皮肤病理团队为皮肤病患儿康复保驾护航。
【血液疾病|不一样的“血管瘤”——我院皮肤外科与皮肤病理团队助力血管瘤患儿明确诊断】

本文插图
丛状血管瘤病理改变
● 素材：皮肤科