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手术中。 乐清市人民医院供图
小王(化名)胸闷气促已经持续一年了,但辗转了多家医院,也进行了一些治疗,可效果并不理想。日前,他抱着试试看的心态,来到乐清市人民医院呼吸与危重症医学科门诊就诊。不料,小王被确诊为罕见病——肺泡蛋白沉积症。医护团队对他进行了乐清市首例肺泡蛋白沉积症全肺灌洗术,洗出了11瓶牛奶样的液体,终于让他能够畅快呼吸了。
近一年,小王总是感觉胸闷,呼吸困难,起初他以为得了普通的呼吸道疾病,所以在一些医院诊断时,医生也是按照普通呼吸系统疾病治疗,但却迟迟不见好转,反而病情加重。他来到市人民医院呼吸与危重症医学科门诊就诊时,CT检查结果提示,小王两肺呈弥漫性磨玻璃样改变,乍一看就像一张“地图”。
接诊的主任医师郑宇与副主任医师李云雷在详细询问病史、对比既往外院CT后,考虑小王可能是得了罕见的肺泡蛋白沉积症,安排小王住院进行支气管镜肺泡灌洗检查。不出所料,本是清亮的肺泡灌洗液, 经过小王的肺里流出来后,浑浊得像“牛奶”,灌洗液在病理镜下可见均质红染无结构物质。医生又为他安排了活检,病理明确诊断为肺泡蛋白沉积症。
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洗出的“牛奶”样的沉淀液。
在明确诊断后,医生决定为他进行该病的标准治疗法——全肺大容量灌洗术。全肺灌洗是一项较高风险手术,为充分做好术前预案及演练,呼吸科医生远程连线邵逸夫医院呼吸与危重症医学科主任陈恩国手术团队,对术中可能出现的情况进行应对指导。术前,医生联合各科室,为小王共同制定了严谨周密的手术方案。
手术当天,经过医护人员全力协作,历时近6小时,共为患者小王灌入生理盐水10000ml,回收乳白色“牛奶”样的沉淀液体9400ml。同时,在全肺灌洗过程中,床旁超声机可以全程实时监测双腔插管的实施、灌洗容量及肺复张后的评估等,医护团队充分应用科室新到的床旁超声机,全程保驾护航。术后,患者顺利拔管脱机,转入普通病房,并于第二天出院。
【 乐清市人民医院|肺里洗出11瓶“牛奶” “全肺灌洗”成功治疗罕见肺病患者】乐清市人民医院呼吸与危重症医学科主任医师李继法介绍,肺泡蛋白沉积症在临床上非常罕见,因其症状与一般性肺炎等肺部疾病相似,极容易误诊漏诊。该病主要是大量的磷脂蛋白样物质沉积在肺泡内,主要临床特征是进行性耐力下降,逐渐出现胸闷气喘,如不及时治疗,不但影响生活质量,还可能导致呼吸衰竭,危及生命。
针对该疾病,目前国内外没有特殊的治疗方法,首先建议全麻下行全肺泡灌洗术,此次肺泡蛋白沉积症全肺灌洗术的成功实施,也标志着乐清市在呼吸系统罕见病及危重病的介入治疗方面迈上了新台阶。
通讯员:叶华 林晓秋
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