糖皮质激素|54岁男子罹患罕见表皮坏死松解症肌凝蛋白|老夫妻|张爷爷|肌溶

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（采访人员曾莉、通讯员杨岑、史赢）54岁本想治疗青光眼，却“撞”上低发病率、高死亡率的重症高危皮肤病——中毒性表皮坏死松解症。近日，经过武汉大学人民医院（湖北省人民医院）皮肤科医护团队17天的精心治疗和护理，宗先生从该院普通病房痊愈出院。
【 糖皮质激素|54岁男子罹患罕见表皮坏死松解症】11月8日，家住赤壁的宗先生因“青光眼”在当地住院手术治疗，出院后在家口服醋甲唑胺等药物。20多天后，他的身体开始发热，浑身布满了大大小小的水疱，十分痛苦。当地医生无法处理，建议他转往武汉大学人民医院皮肤科。12月4日，武汉大学人民医院皮肤科江珊副主任接到紧急转诊电话后，立即通知当晚值班医护做好准备。晚上6时，宗先生在家属的陪伴下紧急入院。
接诊医生史赢详细查看病情后发现，宗先生体温高达39.2℃，全身皮肤松弛好似烫伤，遍布大疱和破溃伤，因口眼糜烂，睁眼都十分困难。结合当地医院的就诊记录和临床表现后，史赢判断，这是一例醋甲唑胺所致的中毒性表皮坏死松解症，是一种少见且严重的皮肤黏膜反应，表皮松解面积大于30%体表面积时称为TEN。绝大多数由药物引起，以水疱及泛发性表皮松解为特征，可伴发一系列系统症状，包括多器官功能衰竭综合征等，具有较高的死亡风险。
“常见可诱发该病的外源性药物包括抗惊厥药、抗抑郁药、磺胺类药、非甾体抗炎药、抗感染药物及近年来广泛应用的靶向药物。醋甲唑胺属于磺胺类，罪魁祸首正是它。”史赢介绍。
当晚，宗先生被安排进单间病房，并予以系统糖皮质激素治疗。由于全身皮肤破溃，容易并发感染，皮肤黏膜的护理对控制病情也至关重要，彭晓艳护士长率马晓青护士和护理团队对他进行了精心护理。
国际上用疾病严重程度评分来评估疾病严重程度并预测死亡率，一般评分≥4分的患者建议进入重症监护室（ICU）治疗。根据宗先生入院24小时内的各项指标，宗先生预测死亡率高达62.2%，病情极度凶险。入院后3天，宗先生病情进行性加重，皮肤破溃面积不断扩大。该院皮肤科主任雷铁池教授组织科内讨论。考虑到除了大面积皮肤破溃，宗先生还有糖尿病、青光眼的基础疾病，若增加激素用量，不良反应风险势必增大，团队决定使用静脉注射免疫球蛋白（IVIG）冲击治疗3天。3天治疗过后，宗先生病情虽较之前好转，但仍然不理想。
当治疗陷入困难时，雷铁池教授提出使用生物制剂治疗。12月9日下午，宗先生接受了注射用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体抗体融合蛋白（益赛普）皮下注射治疗。次日，他的皮肤破溃面明显干燥，病情得到迅速控制。12月13日再次皮下注射后，糖皮质激素逐渐减量。12月21日，死里逃生的宗先生终于痊愈出院。
雷铁池介绍，既往SJS、TEN、红皮病型药疹和药物超敏反应综合征等重症药疹治疗主要以糖皮质激素为主，往往激素用量大，患者病情控制缓慢，住院时间长达1月，且感染、股骨头坏死等不良反应多。近年来，生物制剂逐渐用于治疗重症药疹，早期使用生物制剂，并与糖皮质激素、免疫球蛋白等传统疗法联合，可取得满意疗效。
雷铁池提醒，药物过敏是较常见的药物不良反应，重症药疹病情凶险，死亡率高。既往有药物过敏的患者，一定要禁用已知过敏药物并慎用结构类似药物。
来源：湖北日报