hhht|齐鲁医典｜30岁女性患罕见肝脏遗传病，这种手术方式可保留肝脏肝脏

齐鲁晚报·齐鲁壹点采访人员陈晓丽通讯员宁尚磊
近日，齐鲁医院肝胆外科(F10B)陈雨信教授团队再次成功完成一例肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症（HHHT）的腹腔镜手术，术后患者恢复良好，症状较前明显缓解。
患者李某，女，30岁，因“上腹部疼痛1年余”就诊于中山大学附属第三医院，完善肝动脉造影等相关检查及基因检测后诊断为：肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症（ACVRL1突变型）。患者查阅网络得知齐鲁医院陈雨信教授治疗HHHT经验丰富，特地从广东慕名而来。通过门诊查体和阅片发现患者肝内动静脉瘘严重且肝总动脉呈瘤样扩张（见图），按照疫情防控要求完成核酸检测后收入院。
经过精心的手术设计和术前准备，于2021年8月2日由陈雨信教授和宁尚磊副教授为患者顺利实施腹腔镜手术。术中成功游离腹腔干和脾动脉起始部主干给予缩扎，双重结扎瘤样扩张的肝总动脉，同时结扎胃十二指肠动脉防止肠系膜下动脉血流入肝，保留肝周韧带，在减少肝脏动脉灌注的前提下保证胆道供血，术后患者转氨酶轻度升高，经保肝等保守治疗后恢复正常，日前已顺利出院。
HHHT是一种较为罕见的常染色体显性遗传病，如不经系统治疗可出现严重的门脉高压、胆道病变、心衰等并发症。目前，欧美国家外科学界多主张行肝移植治疗。
【 hhht|齐鲁医典｜30岁女性患罕见肝脏遗传病，这种手术方式可保留肝脏】陈雨信教授团队在系统研究中国HHHT患者的临床特点基础上自2005年在国内首例应用肝动脉双重结扎/缩扎术治疗HHHT；2010年11月15日成功完成世界首例肝部分切除+肝动脉结扎/缩扎术，该手术方式较肝移植花费大大降低且创伤较小，患者术后最长随访已16年，取得了较为满意的临床效果。
关于该手术方式治疗HHHT的SCI文章去年被美国胃肠病学会( American College of Gastroenterology ACG)关于肝脏和肠系膜循环紊乱的临床指南所引用，充分肯定了该手术方式对HHHT患者的治疗作用。近10余年来，不少省内外患者慕名前来诊治。
在前期开腹手术的基础上，该团队于2020年7月2日成功完成世界第一例HHHT腹腔镜手术，截至目前，共为3位患者成功实施腹腔镜手术，术后均恢复顺利，标志着齐鲁医院在HHHT的外科治疗方面再上新台阶。