你了解新生儿狼疮吗？患儿母亲需要怎么做？|医师报风湿专栏③| 抗体风湿免疫|妊娠期|抗体|新生儿

作者：中山大学孙逸仙纪念医院戴冽
新生儿狼疮(neonatal lupus erythematosus, NLE) 是一种发生在胎儿和新生儿中的获得性的自身免疫性疾病，母亲体内存在抗SSA和/或抗SSB抗体，这些抗体在妊娠期能通过胎盘转移导致患儿发病。目前研究发现抗U1-RNP抗体也可以引起NLE。

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戴冽
广东风湿病学会主任委员，中山大学孙逸仙纪念医院风湿免疫科主任、主任医师、教授、博士生导师、美国宾夕法尼亚大学医学院博士后
中华医学会风湿病学分会常委；中国医师协会风湿免疫医师分会常委；广东省医学会粤港澳大湾区风湿免疫联盟主席。主持国家自然(4项)、教育部高校博士点等二十多项省部级科研项目，共发表论文223篇，其中在Arthritis Rheumatol、J Autoimmun、 Rheumatology(Oxford)等杂志已发表SCI论著54篇（其中第一作者或通讯作者26篇，最高影响因子5分以上6篇）。
NLE诊断NLE的诊断须满足两个条件：
①母亲抗SSA、抗SSB、抗U1-RNP三种抗体中有一种或以上阳性；
②胎儿或新生儿出现心脏传导阻滞，或新生儿出现典型的皮疹或肝脏、血液系统受累，并且不能用其他原因解释。诊断的重点之一在于母亲自身抗体的检测。
NLE患儿母亲可能患有不同的风湿病，有25%~60%的NLE患儿母亲无风湿病病史，也无风湿病的常见表现，这部分女性受孕前容易遗漏相关致病抗体的检测，从而导致诊断的延迟并且可能对患儿的预后有不良影响，这也是NLE早期诊断的一个难点。建议有条件的地方或家庭在怀孕前或孕早期进行ANA和抗ENA抗体的筛查。

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【你了解新生儿狼疮吗？患儿母亲需要怎么做？|医师报风湿专栏③| 抗体】虽然仅1%~2% 抗SSA和/或抗SSB抗体阳性的女性后代会出现NLE，但生育过NLE患儿的女性的后代中再出现NLE的风险上升到17%~20%，因此这部分女性在计划再次怀孕前必须先咨询风湿科医生。对于抗SSA、抗SSB、抗U1-RNP阳性母亲需要密切监测，在孕16~18周起至26周连续进行胎儿心脏彩超监测，并且建议所有抗体阳性母亲的新生儿应常规进行心电图检查。
NLE预后NLE的皮肤病变绝大多数可以自愈，通常在6~8个月内消失，不需要治疗或局部外用含糖皮质激素的软膏。NLE血液系统改变通常可自行恢复。多数肝脏受累的NLE在4~6个月缓解，一般无需处理。
目前认为如果新生儿出生时不伴心脏损害者，后续一般不太可能发展为心脏损害，因此正常新生儿不太需要进行心脏监测；而对于胎儿期发现过任何心脏传导功能异常的新生儿都应请儿科心脏病专家会诊，因为儿童心脏传导阻滞可以是致命的，死亡率可达15%~30%。若有II度以上传导阻滞，应3个月内由儿童心脏科医生进行评估和进一步监测，心率＜55次/分须植入心脏起搏器。

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随着计划生育政策的改变以及风湿病治疗取得的进展，越来越多的风湿病患者面临生育要求，而风湿免疫病患者的妊娠属于病理性高危妊娠，直接关系到患者生命安全。风湿患者围妊娠期管理是一个长期过程，涵盖备孕及整个妊娠过程，乃至产后一年都需密切关注。
风湿病的种类繁多，相关妊娠问题机制复杂、开展临床研究困难，是风湿科医生必须面对的难点问题，所以，本期《医师报》风湿专栏针对风湿病围妊娠期管理邀请专家进行分享，以期相关理念得到风湿科、妇科、产科等相关科室医生重视。