李军民|只求没痛苦地离开，没想到痊愈了！瑞金医院血液科成功救治超高危APL患者 m3

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97岁高龄的王振义院士到病房看望小沈
“本来只有一个祈求，想没有痛苦地离开；没想到，竟然没有痛苦地痊愈了”。20岁的小沈看见瑞金医院血液科的祝洪明医生激动地说。如今健康的他，就在两个月前与死神正面交锋，经历了一场生死考验。
突如其来的发病
4月10日，小沈突然发现自己全身出现散在瘀点瘀斑，在当地医院一查血常规发现，白细胞异常升高，达到35.37*10^9/L，血小板只有16*10^9/L，外周血易见早幼粒细胞。几天内辗转多家医院，白细胞越来越高，医生均表示病情太重，没有把握救治。
家属抱着最后一丝希望来到了瑞金医院血液科李军民教授门诊。“到了瑞金如果再看不好，我们也就死心了。”小沈的父亲回忆到当时的情景说，“李主任看了报告就打了一个电话，说高危M3，立刻安排入院。”
那一刻，小沈一家感觉终于看到了希望。
超高危白血病遇上王牌治疗团队
收入院只是M3救治万里长征的第一步，小沈的主治医师祝洪明发现他的全身已出现大片出血，眼眶周围淤血如“熊猫眼”，大量血尿，而且纤维蛋白原极低，白细胞已升高至181.61*10^9/L，血小板低至7*10^9/L。
“这类患者属于超高危的APL（一种比较凶险的白血病），病情十分危重。4年前，我也接诊过一个白细胞差不多高的20岁大学生，最终没能逃过厄运。但是现在我们已经积累了一些应对超高危M3的经验，希望悲剧不再重演。”时隔两个月，祝医生对小沈当初的病情仍记忆犹新。
M3即急性髓系白血病M3亚型，又称急性早幼粒细胞白血病（APL），是由于骨髓造血干细胞在向成熟细胞分化的过程中，停留在了早幼粒细胞阶段而产生的急性白血病。
由于APL早期出血风险高，既往一直被认为是最凶险的白血病。瑞金医院血液科/上海血液学研究所最早开展了全反式维甲酸（ATRA）、三氧化二砷（ATO）联合治疗APL的临床研究，完全缓解率从以往的50-70%左右提高到95%以上，5年以上长期生存更是提高到90%以上，得到了国际血液学届的认可，APL也成为目前唯一无需进行异基因造血干细胞移植即可治愈的急性白血病。
不仅如此，王振义、陈竺、陈赛娟、陈国强四位院士率领的团队多年来还致力于APL从临床到基础的研究，诠释了“使白血病细胞改邪归正”的诱导分化理论和作用机制，开创了全世界肿瘤靶向治疗的先河。
不断攻坚，为患者赢得新生机
即便如此，当遇到白细胞大于100*10^9/L的超高危APL时，临床医生仍是如临深渊、如履薄冰。APL治疗小组立刻对小沈进行联合诊断，在李军民主任和吴文主任的带领下，采用了维甲酸抢先治疗、化疗药物小量多次、砷剂跟随强化、激素和血制品全程保护的方案，使得整个治疗高效、平缓、温和。
就在小伙子获得完全缓解出院前，APL诱导分化治疗的开创者、已97岁高龄的王振义院士还到病房看望了小沈，给他送上鼓励和祝福。
李军民主任介绍，初诊时白细胞大于10*10^9/L（简称“高白”）的APL属于高危组患者，高白仍是APL早期死亡的独立危险因素，真实世界的死亡率可达11%-29%，瑞金医院最新的研究数据表明，高危组患者的早期死亡率已经可以控制在6%以内，但对像小沈一样的超高危APL患者，既往早期死亡率高达90%以上，主要原因是出血和分化综合征。
小伙子是幸运的，痊愈出院。近年来，瑞金医院血液科在总结既往治疗经验的基础上，制定了“快速诱导、控速分化、降速化疗”的策略，为这类患者赢得了更多生机。近一年以来，瑞金医院共收治了10例白细胞大于100*10^9/L的APL患者，超过半数的患者获得康复，达到世界领先水平。
“瑞金血液人就是要去完成别人不敢、也不愿去触碰的病例救治”，秉持这股精神，采访人员从瑞金医院血液科获悉，将继续推进转化医学研究，以临床与基础相结合的模式，向白血病患者提供更加安全、有效的治疗方案，进一步优化“上海方案”，为全世界输出上海经验和中国智慧。

作者：唐闻佳李啸扬
编辑：唐闻佳
责任编辑：顾军
图源：瑞金医院

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