肺泡|走几步就喘的衢州女子双肺全白，洗出了88瓶250ml“牛奶” 钱江晚报·小时新闻记者盛伟通

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衢州45岁的张女士几年前就开始感觉自己有些胸闷，近几年更是发展到气喘、呼吸不畅，昼夜不停地咳嗽，不愿运动。
去年底，症状更严重了，呼吸不上来，张女士在家里随便走上几步都上气不接下气。
去年12月，张女士找到了衢化医院呼吸与危重症医学科。在胸部CT检查画面中，张女士的双肺竟都是白色的，已呈弥漫性病变！
衢化医院医生方凯随后又为张女士做了气管镜肺泡灌洗液的检查，通过对样本的检测，明确诊断她患上的是一种罕见慢性肺部疾病——肺泡蛋白沉积症。
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肺泡蛋白沉积症是一种病因未明的临床罕见病，主要以肺泡腔及细支气管内沉积大量非脂溶性磷脂蛋白样物质为特征。据方凯医生介绍，该病可能与感染、免疫缺陷、吸入粉尘或某些化学物质等有关系。
“运动不耐受是肺泡蛋白沉积症最常见的首发表现，这也是患者在患病后不爱活动的原因。 ” 衢化医院方凯医生介绍， “其实我们人体的肺每天都会产生肺泡蛋白，正常人能自我吸收。但是这类患者的肺部无法对肺泡蛋白进行吞噬代谢，蛋白质越积越多，无法排出，肺无法正常通气换气，就会出现咳嗽、胸闷、呼吸困难等症状，严重可以出现呼吸衰竭，危及生命。 ”
治疗肺泡蛋白沉积症，没有有效的药物治疗，只能用生理盐水对肺部进行灌洗“大扫除” ，将沉积在肺泡表面的蛋白质物质排除，改善肺通气和换气功能，以此来减轻病人症状，改善肺功能。
“肺泡灌洗术考验的是团队协作能力。 ”方凯相告，手术中，患者的一侧肺部需要进行灌洗，另一侧肺部需要以机械通气的方式保持工作，稍微操作不当，就会对双肺造成不可逆的伤害。因此，这项技术不仅对呼吸内镜医生技术要求高，对麻醉团队的双腔气管插管技术也有很高的要求，插管要精准到位，才能保证两边肺部气管不相互干扰。
同时，在整个灌洗过程中，大家还要密切配合，确保输入患者肺部的生理盐水全部排出。
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【肺泡|走几步就喘的衢州女子双肺全白，洗出了88瓶250ml“牛奶”】去年12月，方凯与团队一起先为张女士病情较重的右肺实施肺泡灌洗术。 “刚洗出来全是乳白色‘牛奶’一样的浑浊液体。 ”随着时间一点点过去，肺部洗出的脂蛋白样物质逐渐减少，洗出的液体也逐渐转为清澈，术中共洗出约12000ml的液体。
术后，张女士明显感觉呼吸通畅了，其他症状也有明显缓解。
今年4月，张女士再次感觉胸闷、呼吸不畅，来医院检查后发现未灌洗的左肺病情加重了。 4月底，方凯为她的左肺也实施了肺泡灌洗术。
经过两次灌洗，张女士肺中一共洗出了22000ml的“牛奶”状液体，相当于88瓶250ml普通装牛奶。
术后，张女士在RICU（呼吸重症监护病房）监测观察了一晚。 “洗干净”的肺部让张女士再次畅快呼吸， “一般人可能想象不到，平常的呼吸对我来说，却是那样的难能可贵。 ”三天后，张女士顺利出院了。
据了解，虽然肺泡蛋白沉积症的临床表现不典型，但咳嗽咳痰、胸闷气急、胸痛咯血是呼吸科大部分疾病的共有症状，如果存在上述症状迁延不愈的情况，还是要及时至医院就诊。
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