血友病|广西医科大学第一附属医院多学科专家开展世界血友病日义诊活动广西新闻网南宁4月18日讯（通

广西新闻网南宁4月18日讯（通讯员蓝歆旻）为普及血友病知识，关注和了解血友病群体， 4月18日上午，广西医科大学第一附属医院在门诊大楼一楼开展第33届“世界血友病日”义诊活动。
义诊由医院血液内科联合儿科、骨关节外科、康复医学科、检验科、放射科等多学科专家举行，为血友病患者提供一站式诊疗服务。义诊面向血友病患者免费提供诊疗、健康咨询、诊治评估及康复建议等服务。义诊活动现场通过为广大患者发放血友病健康宣教手册，同时为患者讲解《先天性血友病患者家庭治疗》《血友病家庭康复训练教程》等相关知识，帮助患者们更好地了解血友病。
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图为为血友病患者免费提供诊疗、健康咨询、诊治评估及康复建议等服务。广西新闻网通讯员蓝歆旻摄
广西医科大一附院血液内科副主任程鹏介绍，血友病是由于人体凝血蛋白缺乏导致的出血性疾病，血友病患者除了常规补充凝血因子，在骨骼或关节发生问题后更需要进行骨科、康复科等学科的联合治疗， 2021年4月17日是第33届世界血友病日，主题为“适应变化——后疫情时代下让爱持续”的义诊活动普及了血友病相关健康知识，为患者提供综合诊疗和护理，也为广大血友病患者传递了关爱与温暖。
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为患者讲解《先天性血友病患者家庭治疗》《血友病家庭康复训练教程》等相关知识。广西新闻网通讯员蓝歆旻摄
什么是血友病？
血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，它的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血，外伤、手术或者磕磕碰碰以后，很容易导致出血不止，尤其是负重的关节，膝关节或者踝关节，出血不止会导致肿胀，甚至会形成关节的畸形，所以病人会有疼痛的感觉，主要是与体内缺少凝血因子有关。
为什么血友病被称为“皇室病”?
据了解， 19世纪，有许多国家与英国皇室联姻，维多利亚女王是乙型血友病基因的携带者，在她的9个子女中，有1名男孩是血友病患者， 2个女孩是携带者，此后血友病并在欧洲皇室中广为流传。为了保持皇家纯正血统，皇室间的联姻制度，也导致除了英国皇室之外，还包括德国皇室、西班牙皇室、俄国皇室的血友病传播，当时血友病就像幽灵一样笼罩整个皇室，被称为“皇室病” ，而实际上，这个疾病在所有人中都可能发生，并不仅是皇室，只是在当时，该遗传病被皇族详细地记录了下来，而更具“皇室色彩” 。
为什么血友病患者出血不止？
一直到20世纪前，血友病这种凝血功能障碍疾病，还是依然没有人能完全说得清来龙去脉，直至进入20世纪医学大发现的时期，谜团才逐渐解开。因为血友病患者血液中缺乏正常凝血所需的凝血因子蛋白质，普通人不慎受伤出血，血液会在伤口附近凝成血痂并自动止血，这个看似简单的过程需要80多种不同的化学反应，它们如同多米诺骨牌一样层层传递，如果当中缺了一张牌，整个过程就会突然中断，使得患者无法正常止血，目前已发现多达14种参与凝血过程的凝血因子，血友病患者血液中所缺乏的是凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ ，最常见的是凝血因子Ⅷ缺乏所导致的甲型血友病，因此有把血友病病人成为“玻璃人” ，很脆弱，一碰就容易出血。
血友病有哪些危害?
血友病主要危害是出血，体内的出血就会导致关节的损伤，还有肌肉的血肿，关节的损伤，日积月累会导致关节的畸形，还有滑膜炎，还有慢性的血友病关节炎的改变，最终这些病人可能关节活动不了，需要坐轮椅，还有一些是肌肉出血，肌肉出血积在肌肉里头，引起肌肉的肿胀，外表形成一个肿块的改变，所以有些会误诊为肿瘤，甚至给做手术造成二次伤害，导致病人出血不止，最后造成严重的出血性休克等。
血友病患者出血该怎么办？
血友病患者急性出血应尽快处理，最好在两个小时内进行，如果怀疑出血，就应进行治疗。在出现出血体征之前，通常患者就可意识到早期的出血症状，通常被描述为麻刺感或“前兆” ，在急性出血的发作期，应进行评估以确定出血部位（如果临床上不明显），并应给予适当剂量的凝血因子，在可能危及生命的严重出血事件中，尤其是头部、颈部、胸部以及胃肠道出血，应立即进行凝血因子治疗，即使诊断评估尚未完成也应立即治疗。