钱江晚报|全球仅20余例，66岁衢州奶奶摊上这种罕见病

钱江晚报·小时新闻通讯员王蕊朱诗意
鸡生鸡鸭生鸭，这是再正常不过的事情，但如果鸡妈妈生了一只小鸭，鸭妈妈生了一只小鸡，是不是匪夷所思？衢州的吴奶奶（化名）身上就发生了这样一件“咄咄怪事” 。去年底开始，吴奶奶就一直觉得腹痛腹胀
，辗转多家医院一直查不出病因。来到浙江大学医学院附属第一医院后，吴奶奶被确诊患上了一种极其罕见的疾病：在她的小肠里长了一个几乎不可能出现在这里的肿瘤。这种病全世界有记载的也只有20余例，这是个什么奇怪的肿瘤？
66岁奶奶持续腹痛
辗转多家医院查不出病因
干农活、到工厂里当大厨、帮着照顾孙辈……在陈阿姨（化名）的印象里，妈妈一直都是个非常忙碌的人：“老爸很早就离世了，这么多年一直是妈妈辛苦把我们姐妹俩带大，等我们成家立业了，她还是闲不住。 ”
因为一个人住，吴奶奶三餐不太规律，经常不吃早饭，或者吃点剩菜剩饭“对付下” ，女儿们说了她好多次，吴奶奶总是虚心接受、“屡教不改” 。 “她就是太节约了！”陈阿姨心疼地说。

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图片来源：视觉中国
从去年底开始，吴奶奶一直感觉胃部不太舒服，特别是每次吃完东西后，就觉得腹痛腹胀，她觉得可能是自己吃饭不规律引起的，就开始“好好吃饭” ，但腹胀腹痛的症状一直没有完全缓解，时好时坏。
今年6月开始，吴奶奶的腹痛症状突然加剧，必须靠吃止痛药才能稍微缓解。陈阿姨赶紧带着吴奶奶到一家当地医院进行检查，胃镜、肠镜、CT……一系列检查之后，吴奶奶的腹痛原因仍旧是个“谜” 。陈阿姨又带吴奶奶到其他医院进行检查，仍是一样的结果。
因为每次吃东西都会加剧疼痛，吴奶奶几乎不敢吃东西，两个月下来，一下子瘦了十多斤，原本乐观坚强的她也有点扛不住了。
“到大医院再去看下！”心急如焚的陈阿姨带着母亲，来到了浙江大学医学院附属第一医院。
肿瘤包裹着血管和小肠
“拆弹部队”再次发力
8月24日，浙大一院消化内科杜娟副主任医师接诊了吴奶奶。根据吴奶奶的症状及之前的检查结果，杜娟医师为她安排了腹部增强CT ，在吴奶奶的小肠起始部位发现了一个肿块，但要明确肿块的确切位置和性质，必须进行小肠镜检查及活检。
9月1日，吴奶奶住进了浙大一院消化内科病房， 9月2日，李霖副主任医师为吴奶奶进行了小肠镜检查与病理活检。根据小肠镜检查结果，确定了肿块位于小肠的空肠位置（小肠全长约4-6米，上连胃幽门，下接盲肠，分为十二指肠、空肠和回肠三部分）。然而，当病理结果出来后，杜娟医师吃了一惊：吴奶奶患上的是一种极其罕见的癌症——小肠鳞癌。
“虽然罕见，但好在发现及时，还是癌症早期，通过进一步PET-CT检查提示：除了在肿瘤附近有淋巴结转移之外，并未发现有远端转移情况，所以治疗的第一步就是赶紧先切除肿瘤并清扫转移的淋巴结。 ”杜娟医师介绍。
9月7日，吴奶奶从消化内科病房转入了之江院区的肿瘤外科病房，由肿瘤外科副主任俞雄飞副主任医师为吴奶奶主刀进行手术。

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吴奶奶小肠上的肿瘤已经将一部分小肠和血管包裹起来
“从医20多年来，我也是第一次碰到这个病。 ”俞雄飞副主任说，由于小肠内血管极其丰富，血管壁比纸还要薄，术中非常容易发生大出血， “患者的肿瘤已经将一部分小肠和血管包裹进去，而且非常坚硬，就相当于一块石头压在血管上，中间完全没有缝隙，一旦血管破裂，你根本无法从‘石头’下面伸进‘针线’去修补血管，所以如果一旦发生大出血，后果不堪设想。 ” 分页标题
为了确保手术万无一失，俞雄飞副主任请肝胆胰外科章爱斌主任医师、血管外科副主任李栋林副主任医师、放射科副主任彭志毅主任医师、麻醉科副主任温小红主任医师等资深专家进行了多学科联合会诊（MDT），对吴奶奶的手术方案、术中可能出现的问题等进行了详细分析，同时，为应对可能发生的大出血，还请输血科准备了1200ml的备血。
9月18日，在肿瘤外科主任滕理送教授指导下，俞雄飞副主任成功为吴奶奶将肿瘤完全切除，并对肠系膜淋巴结进行了清扫，同时还切除了一小段被完全包裹的横结肠，整个手术过程中，吴奶奶只失血了50ml 。
这种罕见病
全球有记录只有20余例
“小肠长肿瘤，本就少见，因为相对胃、大肠等消化道器官来说，小肠受到的刺激较少。 ”滕理送主任说， “再加上我们说的做‘肠镜检查’主要指对大肠进行检查，并不是针对小肠的，所以发现的概率也比较低，大部分小肠癌被发现时已经都是中晚期转移到其他器官了。 ”
小肠肿瘤少见，小肠鳞癌更是如“鸡生鸭”一般的情况。 “小肠上长鳞癌，这在可查阅到的文献记载里，全球一共也就20多例。 ”俞雄飞副主任说， “人体皮肤或器官最表面的一层皮肤在显微镜下看上去就像鳞片一样，称之为鳞状细胞，鳞状细胞癌可发生在皮肤、肺部、食道、口腔黏膜等覆盖鳞状皮肤的部位。问题是小肠是腺体器官，根本不存在鳞状细胞，在没有这个土壤的地方，怎么会长出这样的肿瘤呢？”

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滕理送教授告诉我们，目前医疗界对小肠鳞癌的发生机理还处在假说阶段。一种说法是可能来源于干细胞，一种说法是可能从肺部等其他器官鳞癌肿瘤转移过来，还有的研究则推测可能是小肠的腺体上皮进行了鳞化变异所造成的。但吴奶奶全身的其他器官并没有鳞癌肿瘤，所以这个肿瘤到底是怎么长出来的，暂时仍是个谜。
不过，尽管发病机理并不明确，但浙大一院有着强大的多专科实力，可以及时高效地发现这样类似的罕见病，并依托多学科会诊为患者量身定做最适合的治疗方案。目前，吴奶奶的肿瘤及转移的淋巴结已经被完全清除，由于还未发生远端转移，所以待吴奶奶身体恢复得更好一些后，浙大一院将对她进行第二次MDT ，为她制定下一步的治疗方案。
浙大一院专家提醒，如果长期出现腹胀腹痛情况，并经过胃镜、肠镜等检查未发现病因，可考虑进行胶囊内镜或小肠CTE检查，必要时进行小肠镜检查。我们平时常做的肠镜检查是指对大肠进行检查，由于小肠一般较少发生病变，同时小肠非常长（平均5米左右），所以一般较少进行小肠镜检查。但如果持续发生腹胀腹痛，或不明原因贫血，同时常规检查未发现问题，建议进行小肠镜检查，以及时发现问题，避免因拖延造成肿瘤转移。
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