皮肤疾病|皮肤增厚、发硬要小心“硬皮病”


皮肤增厚发硬、失去原有的弹性 , 正常面纹消失、鼻翼缩小、嘴唇变薄 , 变成“面具脸” , 这就是硬皮病 , 即系统性硬化病(SSc) , 一种罕见的自身免疫系统疾病 。 而更可怕的是 , 硬皮病患者的肺也会增厚、失去弹性 , 使得他们慢慢被夺去生命 。
硬皮病对的主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化 。 有些内脏器官 , 如肺、肾脏和大小动脉也可有类似的病变 , 硬皮病患者 , 除了日常的治疗外 , 更应该通过控制饮食来调理身体 。

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硬皮病在中国大陆地区患病率约10/10万 , 不同地区差异较大 , 全球估计有250万患者 。 而因为皮肤的外在变化 , 硬皮病被误解为会传染的皮肤病 , 被一些人歧视并拒绝接触 。
对于硬皮病患者而言 , 疾病不仅会带走她们靓丽的容颜 , 还会威胁到他们的生命 。 硬皮病可能会累及身体的任何部位 , 如肌肉、血管和内脏都可能产生瘢痕及纤维化 , 并且难以诊断 。 如波及到肺部 , 就会造成系统性硬化病相关间质性肺疾病(SSc-ILD) , 让人呼吸困难 , 胸闷气短 , 肺功能下降 , 严重时会失去生命 。
硬皮病不是皮肤病!

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硬皮病的症状
患有硬皮病的患者 , 主要会表现为对称性的皮肤硬化 , 雷诺氏现象为最常见的首发症状 , 几乎见于90%患者 。 有的患者可能会出现口干等症状 , 也可能会累及到神经等系统 , 更有甚者可能会出现指尖溃疡、性功能障碍等并发症 。
典型症状
局灶性硬皮病:
斑块状硬皮病皮损特点开始为一个或数个淡红或紫红色水肿性斑状损害 , 椭圆或不规则形 , 钱币大小或更大 。 数周或数月后 , 皮损逐渐扩大而中央逐新出现稍凹陷 , 且呈象牙或黄白色 , 皮损周围绕以淡红或淡紫色晕 , 触之似皮革样硬 , 久之皮损表面光滑干燥、无汗、毳毛消失 。 病程慢性 , 数年后皮损停止扩展 , 硬度减轻 , 局部萎缩变薄 , 留有色素加深或减退 。
线状硬皮病皮损变化同斑块状硬皮病 , 但常进展迅速 , 皮损呈带状分布 , 较快硬化 , 累及皮下组织、肌肉、筋膜 , 最终硬化并与下方组织粘连 , 可引起肢体挛缩及骨发育障碍 , 当皮损跨关节时可致运动受限 。
系统性硬皮病:
肢端型多先有雷诺氏现象 , 皮肤硬化常自手、面部开始 。
弥漫性硬皮病无雷诺氏现象和肢端硬化 , 开始即为全身弥漫性硬化 , 病情进展较快 , 多在2年内发生全身皮肤和内脏广泛硬化 , 预后差 。
早期症状
雷诺氏现象为最常见的首发症状 , 几乎见于90%患者 , 表现为遇冷后双手出现阵发性苍白、发冷、麻木 , 后变青紫 , 再转为潮红 , 同时可有不规则发热、关节痛、食欲减退、体重下降等症状 。
其他症状
有些硬皮病可累及到内脏自身免疫性疾病 , 如肝硬化、肝功能衰竭等 。
部分患者还会出现口干、咽干等症状 。
部分患者可能会累及到神经系统 。
硬皮病的日常护理及预防
保护皮肤 , 患有硬皮病的患者 , 日常应积极保护皮肤 , 避免使用刺激性大的肥皂等 。 避免用过热的水进行洗浴 。
生活要规律 , 养成良好的作息及吃饭习惯 。
应戒烟 , 吸烟有可能会使病情进一步恶化 。 对于肺部器官受累的硬皮病患者 , 也可引起或加重肺部疾病 。
预防措施:
预防硬皮病 , 先要注意保暖 , 避免受寒 , 特别是秋冬季节 , 气温变化比较剧烈 , 应及时增添保暖设施 。
防止外伤 , 注意保护受损部位皮肤 , 即使是较小的外伤 , 也要引起足够重视 。
防止精神方面的刺激和精神过度紧张 , 保持愉快情绪 。分页标题
【皮肤疾病|皮肤增厚、发硬要小心“硬皮病”】对于硬皮病 , 其病情复杂 , 具体机制尚不明确 , 目前尚无法做到有效预防 , 但通过早期发现、筛查等 , 可减少疾病发生 。 平时注意保暖、防止外伤、防止精神过度紧张等 , 也可一定程度预防硬皮病发生 。