消化疾病|什么是肝囊肿？分类症状与鉴别诊断？2种情况警惕癌变 |

前文介绍了《什么是肾囊肿》，了解到肾囊肿癌变罕见。日常工作中，经常也有患者问肝囊肿是怎么回事？是癌吗？今天，就来详细介绍肝囊肿的相关知识。什么是肝囊肿
肝囊肿是指肝脏出现的囊性病变，是一种常见的良性肝疾病，其中先天性囊肿最为常见。一般比较小的单纯性囊肿没有明显症状，有一些合并感染可出现发热、疼痛等症状。
单纯性囊肿是最常见的囊肿之一，占人群的2.5%～18% 。多囊性肝病的患病率约为1/15800 。

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肝囊肿分类
（一）按囊肿数目分类
1、单纯性肝囊肿
（1）单发性肝囊肿
（2）多发性肝囊肿
2、多囊性肝病。也称为多囊肝。
（二）按病因分类
1、寄生虫性肝囊肿（肝包虫病）
（1）肝囊型包虫病（单囊型、多子囊型、内囊塌陷型、实变型、钙化型）
（2）肝泡型包虫病
2、非寄生虫性肝囊肿
（1）先天性肝囊肿（真性囊肿、单发性肝囊肿、多发性肝囊肿、多囊性肝病）
（2）创伤性肝囊肿
（3）炎症性肝囊肿
（4）肿瘤性肝囊肿
（三）按来源分类
1、先天性肝囊肿
2、获得性肝囊肿
（1）包虫病
（2）创伤性囊肿
（3）炎症性囊肿
（4）肿瘤性囊肿病因与发病机制
不同类型肝囊肿病因不同，单纯性肝囊肿和多囊性肝病多为先天性发育，部分单纯性肝囊肿因其他病变继发；肝包虫病病因明确，是一种人兽共患寄生虫病。
囊肿一般是圆形或椭圆形的，可能有分隔。囊壁较薄，囊液多为清亮无色或者淡黄色，合并出血时则呈咖啡色，大小差别悬殊，直径几毫米到几十厘米不等。
1、单纯性肝囊肿
多为先天性，先天性肝囊肿病因不明，多认为与胚胎时期肝内胆管和淋巴管发育障碍有关，由不与胆道系统相连的胆管形成。获得性肝囊肿则有明确的病因，如炎症、创伤、肿瘤等。
2、多囊性肝病
形成的机制尚不完全清楚，目前有两种机制被提出。一种机制认为是由于异常的胆管被保留下来，然后和胆道系统脱离，逐渐扩张，形成囊肿。另一种机制认为是胆道纤毛的缺陷导致胆管细胞过度增殖，形成囊肿。
3、肝包虫病（肝包虫囊肿）
（1）常见于畜牧业地区, 是人畜共患性寄生虫病。主要分布于亚洲、非洲、南美洲、中东地区、中欧地区及北美阿拉斯加和日本北海道, 我国西部属于包虫病高发地区。
（2）是由细粒棘球绦虫或多房棘球绦虫寄生在人体所致的一种人兽共患寄生虫病。当人偶然误食绦虫卵，虫卵在小肠内孵化，幼虫侵入血液和淋巴循环系统, 通过门静脉进入肝脏、肺和其他组织，幼虫发育成包虫囊肿。
（3）人体肝包虫病主要有2种类型，即由细粒棘球绦虫的虫卵感染所致囊型包虫病和由多房棘球绦虫的虫卵感染所致泡型包虫病。包虫病好发在肝脏，其次为肺、脑、骨、肾及全身。

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症状与体征
不同类型的肝囊肿临床表现也不一样，有的没有症状，当体积增大或压迫重要组织时，出现腹胀、腹部不适等，还可能有皮肤、黏膜黄染等情况。
（一）单纯性肝囊肿
1、先天性单纯性肝囊肿生长缓慢，大多没有症状，通常在B超、CT等影像学检查或腹部手术探查中被发现。
2、随着囊肿不断增大，可因囊肿压迫邻近脏器而引起食后饱胀、恶心、呕吐、胃部不适、右上腹隐痛等症状。
（二）多囊性肝病
1、临床症状多由囊肿占位效应引起，如腹胀、餐后饱胀等。分页标题
2、病变广泛的晚期患者，肝组织破坏比较严重，引起肝功能受损，可有腹水、黄疸等症状。
3、因多囊性肝病通常合并有肾、胰、脾等脏器囊肿，所以患者还需要检查其他脏器有无囊肿或先天性畸形。
（三）肝棘球蚴病（肝包虫病）
1、最常见的症状是右上腹或上腹部疼痛，最常见的体征是肝区受压、胀痛不适（压迫综合征）；
2、还可能出现发热、恶心、消化不良等非特异性症状；复杂的肝包虫病可有发热、黄疸或过敏症状。
肝囊型包虫病随着包虫囊肿位置不同，引发不同症状：
（1）囊肿在肝顶部：膈肌抬高，影响呼吸。
（2）囊肿在肝门部部：压迫胆道和门静脉，引起梗阻性黄疸、脾大和腹水。
（3）囊肿在肝左叶：压迫胃，影响食欲。
3、肝泡型包虫病早期没有明显症状，随着病灶增大，逐渐出现右上腹肿块伴有胀痛不适、食欲减退及消瘦，中晚期可出现梗阻性黄疸，晚期可出现门静脉高压症状以及肺、脑受累。相关检查
（一）查体
1、单纯性肝囊肿：肝囊肿体积小者查体无异常；部分囊肿体积较大者，可触及右上腹肿块或肝大，肿块与肝相连，有囊性感，没有明显压痛并且可随着呼吸上下移动。
2、多囊性肝病：部分囊肿体积较大且靠近肝脏表面者，体格检查时可在肝表面触及多个囊性软结节。
3、肝包虫病：严重时，可触及肝脏体积增大或触及肝表面囊性软结节。
（二）实验室及辅助检查
1、实验室检查
常无明显异常，部分会有轻度肝功能异常，如碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）升高，但无特异性。
2、超声
超声因其无创、简便、经济成为诊断肝囊肿的首选方法，可以显示囊肿的部位、大小和形态结构。
3、CT和MRI
敏感度更高，能更精确地显示囊肿的大小、形态、部位和数目以及囊肿与周围脏器或大血管的相互关系。但成本较高，而且CT具有一定的辐射性。
5、免疫学检查
方法包括酶联免疫吸附试验（ELISA）、点免疫胶体金渗滤法（DIGFA）、间接血凝法（IHA）等，主要用于辅助诊断肝包虫病。

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诊断与鉴别诊断
根据临床表现和超声检查、CT检查、X线检查等结果明确诊断。
先天性肝囊肿、包虫病应与细菌性肝脓肿、肝癌进行鉴别。

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肝囊肿治疗
不同类型的肝囊肿病因不同，治疗方法也不一样。
（一）单纯性肝囊肿
1、肝囊肿小而又无症状者，一般无须处理。
2、肝囊肿大而又伴有症状者可行经皮穿刺术和外科手术。
（1）经皮穿刺术。穿刺过程中加入四环素、乙醇或乙醇胺等硬化剂可改善预后。指南建议无症状单纯性肝囊肿不推荐穿刺抽吸，经皮穿刺失败率较高，且存在快速复发的问题。
（2）外科手术包括囊肿开窗、囊肿次全切除、肝切除、肝移植，腹腔镜手术是目前的治疗标准，指南推荐无症状单纯性肝囊肿行腹腔镜开窗治疗，但长期随访的研究显示腹腔镜治疗单纯性肝囊肿的复发率4%～41%不等。
（二）多囊性肝病
1、药物治疗
可选择的药物包括生长抑素类似物、熊去氧胆酸、mTOR抑制剂、血管加压素-2受体拮抗剂等，应根据患者具体情况选择。但2014年美国胃肠病学会指南不推荐使用雷帕霉素抑制剂或生长抑素类似物等常规治疗。
2、手术治疗
（1）无明显症状者，一般不主张手术治疗。
（2）伴有明显症状大型多发囊肿，可采取手术治疗。
指南提示可根据患者临床表现及潜在肝功能储备对主要囊肿行抽吸、开窗或切除；对于有顽固症状或显著囊肿负担患者可考虑单纯肝移植或肝肾联合移植。分页标题
（三）肝包虫病
治疗肝包虫病的目标是消灭寄生虫、降低发病率和死亡率、预防疾病复发。
常用的抗包虫病药物有苯丙硫咪唑类（如阿苯达唑和甲苯达唑）和吡喹酮片剂等。长期应用阿苯达唑、甲苯达唑等药物治疗可抑制病灶发展，延长病程。
目前有三种治疗方案：甲苯达唑/阿苯达唑全身化疗、外科手术、经皮细针穿刺引囊液（PAIR）治疗（穿刺、抽吸、注射高渗盐水和/或无水酒精、再抽吸）。外科手术干预包括开放保守、根治和腹腔镜入路。
指南建议伴有多囊泡、子囊、瘘管、破裂、出血或继发感染的复杂肝包虫囊肿患者行手术治疗。无论采用何种技术，手术前都要使用苯并咪唑剂，对囊肿进行消毒，降低发生过敏反应的风险。腹腔镜介入治疗患者的临床和寄生虫学治愈率为98.7% ，而接受PAIR治疗+化疗的患者的治愈率为97.5% 。

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并发症
不同类型的肝囊肿，其并发症如下：
（一）单纯性肝囊肿
较大的囊肿可能引起出血、囊肿破裂和胆道阻塞等并发症。
（二）多囊性肝病
病变广泛的晚期患者，肝组织破坏较严重，肝功能明显受损，可有腹水、黄疸和门静脉高压等严重并发症。少数患者因囊肿破裂、出血、感染和邻近重要结构（下腔静脉、门静脉、胆道）受压而出现急性并发症。
（三）肝包虫病
肝棘球蚴病（肝包虫病）的并发症及表现见下表。
【消化疾病|什么是肝囊肿？分类症状与鉴别诊断？2种情况警惕癌变】

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（四）癌变
绝大多数的肝囊肿是不会发生癌变。但有两种情况虽极少发生，仍应该警惕：
1、诊断错误，原本就不是肝囊肿，而是肝脏囊腺癌。
2、有较长的肝囊肿病史，随访中影像学检查发现囊肿壁从光滑发展到呈结节状，可能伴有血清CA199或CA125等指标水平的升高，此时囊肿可能出现癌变。预后情况
如能早期查体发现肝囊肿，并视其大小、数量、性质等合理选择手术方法，绝大多数患者预后良好。多数肝泡型包虫病患者在中晚期出现梗阻性黄疸时才到医院就诊，故其预后较差。预防和管理
（一）预防措施
1、注意卫生：尤其是饮食安全和卫生，避免误食包虫卵而患包虫病。
2、注意保护肝脏：避免酗酒或服用肝损害药物，保持心情舒畅及大便通畅。
3、防止囊肿破裂：虽然囊肿破裂极少见，但是，对于已发现较大的肝囊肿，应注意避免剧烈体力活动和创伤，以防止造成囊肿破裂。
（二）日常管理
日常生活中，患者应养成合理饮食、监测病情等生活习惯。
1、饮食管理：注意饮食卫生、戒酒、补充优质蛋白质，常吃鸡蛋、鱼肉、豆制品等。
2、心理调节：保持心情舒畅。
3、如果体检发现肝囊肿，应由医生评估是否需要治疗。
4、暂时不需要治疗的肝囊肿应定期复查，复诊时间遵医嘱。
5、如出现相关症状及并发症，应及时就医。就医指南
大多数肝囊肿是良性的，而且没有明显症状，大多是体检或因其他疾病发现肝内囊肿，如果出现右上腹痛、腹部包块、肝大等表现时，应立即就医。就诊科室：消化内科或肝胆外科。

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总结：肝囊肿是一种常见的良性肝脏囊性疾病，绝大多数不会发生癌变。单纯性肝囊肿多无明显症状，囊肿大时可有腹痛等症状，小而无症状者无需治疗，定期随访，部分有症状者需手术治疗，一般预后良好。日常应注意饮食安全和卫生，特别是从事畜牧业工作的，要防止误食绦虫卵而引发肝包虫病。分页标题
特别说明：本文主要内容整理自《外科学》《肝两型包虫病诊断与治疗专家共识》，仅作医学科普学习，不做临床医疗使用，如果患有相关病症，请尽快到医院诊治。
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