耳科焦宇医生|疑难人工耳蜗植入-阶间隔发育不全III型

一例阶间隔发育不全三型（IP-III）患儿于上周上海儿童医学中心人工耳蜗植入中心顺利完成人工耳蜗手术。
男性 3周岁。自幼听力差。 2周前在门诊就诊，经过客观听力学检查发现双侧极重度感音神经性耳聋，双耳听阈均大于100dBnHL 。
颞骨高分辨率CT与内听道MRI检查发现孩子患有一种罕见的内耳畸形，双侧耳蜗阶间隔发育不全III型，合并双侧前庭导水管扩大。

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本例患儿经术前仔细阅读CT ，我们认为患儿耳蜗底周发育较好，虽中周、顶周发育不良，可以进行耳蜗植入手术。
手术中虽然出现大量脑脊液漏出，但电极顺利植入，术中测试电极工作正常。电极周围以肌肉组织填塞后脑脊液不再漏出。术后CT显示电极位于耳蜗内，未进入内听道。

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术后患儿没有任何并发症、恢复良好，术后一周正常开机，电极工作正常，患儿顺利出院。

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【耳科焦宇医生|疑难人工耳蜗植入-阶间隔发育不全III型】讨论：阶间隔发育不全III型是一种较严重的罕见内耳畸形。患儿耳蜗阶间隔部分发育，但蜗轴没有发育，从结构上耳蜗底转与中、顶转尚可辨认，但由于蜗轴没有发育导致耳蜗与内听道间的骨性间隔缺如。因此，患儿进行人工耳蜗植入有可能出现术后脑脊液漏、电极进入内听道等严重并发症。由于患儿耳蜗长度短，蜗轴缺如。耳蜗与内听道间缺少骨性间隔，因此，不建议选用抱轴电极，可以考虑植入直电极或mid-scala电极，如使用标准长度电极建议不要勉强将全部电极植入，或使用短电极。